Die angeborene Tibiapseudarthrose ist eine anlagebedingte Störung der Unterschenkelverknöcherung. Es kann entweder isoliert nur das Schienbein oder kombiniert Schien- und Wadenbein betroffen sein. Direkt nach der Geburt fällt eine Unterschenkelverbiegung nach vorne und nach außen auf. Häufig entsteht der täuschende Eindruck der Spitzfußstellung. Die Verbiegung nimmt im Laufe der Zeit zu, und selbst wenn anfangs die Schienbeinkontinuität noch nicht komplett unterbrochen ist, kommt es in der Regel nach Aufrichten des Kindes zu einem Knochenbruch (Fraktur). Nicht nur die lasttragende Knocheneigenschaften sind beeinträchtigt sondern auch die Knochenheilungsprozesse. Deshalb wachsen die Knochenfragmente nicht zusammen, es entsteht ein Falschgelenk. Der Unterschenkel wird instabil, eine normale Belastung ist nicht möglich.
Die Diagnose wird mit einer Röntgenaufnahme gestellt. Wichtig zu beachten ist, dass ca. 50 % der Kinder mit einer Tibiapseudarthrose auch an einer Neurofibromatose Typ 1 (NF1) erkrankt sind. Die Patienten weisen typische Hautveränderungen - bekannt als „Café au lait“-Flecken - auf, die schon im Kleinkindalter auffallen.
Solange der Knochen noch nicht spontan gebrochen ist, wird das Kind mit einer Schutzschiene versorgt (Unterschenkelorthese). Diese soll ständig getragen werden, um einen Bruch zu vermeiden. Wenn ein Knochenbruch vorliegt, ist eine operative Behandlung die Methode der Wahl. Hierbei wird das erkrankte Knochengewebe entfernt und die Knochenfragmente, die mit einem Knochenmarknagel zusammengehalten werden, aufeinandergestellt. Es ist mit einem langwierigen Knochenheilungsprozess zu rechnen, daher werden schon bei der Primäroperation Eigenknochen und/oder knochenbildende Substanzen angebracht, um die Knochenheilung zu fördern. Selbst nach erreichter Heilung der Pseudarthrose wird bis zum Wachstumsende das Tragen einer Schutzschiene erforderlich, um einen erneuten Knochenbruch zu verhindern.
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