Deformitäten

Unterschiedliche Beinlänge

Es kommt nicht so selten vor, dass deine Beine von Natur aus oder als Folge einer stattgehabten Verletzung unterschiedlich lang sind oder nicht gleich schnell wachsen. Problematisch wird es, wenn der Längenunterschied ausgeprägt ist und im Stehen zu einer relevanten Beckenschiefstellung führt. Beim Gehen ist dann ein Hinken auffällig. Die ungleichmäßige Gelenkbelastung kann Schmerzen auslösen und auf Dauer sogar eine frühzeitige Gelenkknorpelabnutzung verursachen.

Untersuchung

Wenn bei der klinischen Untersuchung ein Beinlängenunterschied festgestellt wird, ist meistens eine Röntgenaufnahme erforderlich, um das Ausmaß millimetergenau zu bestimmen.

Behandlung

Je nach Ursache und Ausprägung des Längenunterschieds kommen verschiedene Behandlungsmöglichkeiten in Frage. Das Tragen einer Schuherhöhung ist nur für Kinder mit geringfügigem Längenunterschied oder als vorübergehende Lösung geeignet. Unterschiede von mehr als 15 mm bedürfen in der Regel einen Ausgleich der Beinlänge mittels einer Operation. Wenn der Unterschied weniger als 25 mm ist, kann man sich das Wachstum zu Nutze machen, indem man die Wachstumsgeschwindigkeit auf der längeren Seite etwas bremst. Dies setzt allerdings voraus, dass noch eine ausreichende Wachstumsreserve vorhanden ist und bedeutet dass diese Operation 2-3 Jahre bevor Du komplett ausgewachsen bist, durchgeführt werden soll. Wenn Dein Bein stark verkürzt ist, ist es möglich, dass man Deinen Knochen verlängert. Dies kann man entweder über einen Magnetnagel, der in deinem Ober- oder Unterschenkel eingebracht wird und von Außen nicht zu sehen ist, oder mittels eines äußeren Gestells, das aus Ringen besteht, durchführen (Ringfixateur). Der Verlängerungsvorgang kann mehrere Monate dauern. Die gute Nachricht ist, dass Du nur ca. eine Woche im Krankenhaus bleibst und danach die Verlängerung entweder alleine oder mit Hilfe deiner Eltern zu Hause machst. Welche Methode bei dir angewendet wird, besprichst Du am besten mit den Ärzten.

Achsabweichungen O-Beine, X-Beine

Beine haben normalerweise eine gerade Längsachse. Achsabweichungen, bei denen die Knie auseinander stehen, nennt man O-Bein. Wenn die Knie sich zusammendrücken und gegeneinander stoßen, spricht man von X–Beinen. Diese können ein- oder beidseitig sein. Abweichungen von bis zu 5° gelten noch als normal und sind in der Regel harmlos und nicht therapiewürdig.

Die Palette der Ursachen ist breit gefächert und variiert von einer Veranlagung über Wachstumsstörungen aufgrund eines Unfalls oder durchgemachtem Knocheninfekts bis hin zu komplexen angeborenen Fehlbildungen mit nicht symmetrischer Aktivität oder Stillstand der Wachstumsfuge. Zur Begradigung der Beinachsen sind Krankengymnastik, Schuheinlagen und Schienen nicht effizient. Falls die Beinsachse stark von der Norm abweicht, ist in den meisten Fällen eine operative Korrektur angesagt, um die Belastung auf die Gesamtoberfläche des Gelenkes optimal zu verteilen. Selbst wenn die Kinder keine oder wenig Beschwerden haben, kann eine Achsenkorrektur notwendig sein, um die Entwicklung von frühzeitigem Gelenkknorpelverschleiß (Arthrose) zu verhindern.

Untersuchung

Für die genaue Auswertung der Beinachsen wird eine spezielle Röntgenuntersuchung durchgeführt. Man kann somit sehr präzise den Ausmaß und die Ursache für die Achsabweichung bestimmen.

Behandlung

Solange die Wachstumsfugen noch offen sind, kann man das Wachstum „lenken“, indem man auf der Außenseite des Winkels das Wachstum vorübergehend verlangsamt. Dies wird mittels Klammern oder Plättchen, die wie eine „Brücke“ über die Wachstumsfuge liegen und bei einer kleinen Operation angebracht werden, durchgeführt. Bei diesem Verfahren ist dein Bein kurz nach der Operation wieder voll belastbar. Die meisten Kinder benötigen nicht einmal Krücken und bleiben nur 3 Tage im Krankenhaus. Bis das Bein wieder gerade ist, dauert es jedoch mehrere Monate. Für die Korrektur wird ein Wachstum von mehreren Millimetern benötigt. Und so viel wächst nicht einmal ein Kind über Nacht. Wenn die gewünschte Korrektur erreicht ist, werden die Klammern wieder entfernt.

Die Behandlung von komplexen mehrdimensionalen Achsfehlstellungen, insbesondere solche bei denen auch eine Beinverkürzung vorliegt, erfordern eine aufwendigere Behandlung. Das Ziel ist die Wiederherstellung der normalen schmerzfreien Funktion beim Stehen und Gehen. Dafür werden meistens Verfahren verwendet, bei denen man die Korrektur mittels Ringfixateure befestigt über Drähte direkt am Knochen langsam aber sehr gradgenau durchführt (Hexapoden Fixateur externe). Nach der Fixateuranlage wird der Korrekturplan mithilfe eines Computerprogramms berechnet und erstellt. Die Korrektur selber erfolgt über Drehung der Stangen des Fixateurs, die mit einem feinen Gewinde versehen sind. Die Eltern werden im Krankenhaus angeleitet und setzen das Drehen nach Plan in häuslicher Umgebung weiter fort. Die meisten Jugendlichen sind sogar in der Lage, das Drehen der Gewindestangen selber durchzuführen.

Angeborene Fehlbildungen "Reduktionsdefekte"

Die angeborene Unterentwicklung des Unterschenkels wird „Fibuläre Hemimelie“ genannt. Die Ausprägung ist sehr variabel. Bei der milden Form ist lediglich eine leichte Beinverkürzung auffällig. Bei den moderaten und der schweren Formen kann das Wadenbein stark unterentwickelt sein oder sogar komplett fehlen. Das vorhandene Schienbein ist verkürzt und meistens auch verbogen. Es kann ein X-Bein, eine Knieinstabilität, eine Beinverkürzung von mehreren Zentimetern oder in vielen Fällen eine Fußdeformität aufgrund einer Fußunterentwicklung bestehen. Die Behandlung der schweren Formen ist sehr komplex und erfordert mehrere Rekonstruktionseingriffe zur Begradigung der Beinsachse, Kniestabilisierung und Beinverlängerung mit dem Ziel, die Belastbarkeit und Funktionsfähigkeit wiederzuerlangen.

Untersuchung

Die Untersuchung beinhaltet die Überprüfung der Bewegungsausmaße der Gelenke, der Funktion und der Achsenstellung der Extremitäten. In der Regel wird auch eine Röntgenuntersuchung durchgeführt. Die Bilder werden am gleichen Tag ausgewertet und die Befunde direkt besprochen. Man kann somit ohne Verzögerung ein Therapieplan erstellen.

Behandlung

Der erste Schritt ist die Fußunterstellungsoperation in der SUPER Ankle Technik, die am besten im Alter von 2 Jahren stattfinden sollte. Hier wird das Sprunggelenk so rekonstruiert, dass der Fuß unter die Belastungsachse des Beines gestellt und gleichzeitig die Unterschenkelverbiegung behoben wird. In einer zweiten Operationssitzung nach ca. 1 Jahr wird dann, falls notwendig, die Knieinstabilität mittels einer Kreuzbandersatzoperation (SUPER Knie Prozedur) angegangen. Erst nachdem der Fuß unterstellt ist und das Knie stabilisiert ist, kann das verkürzte Bein verlängert werden. Die erste Verlängerungsprozedur führen wir im Alter von 4 Jahren durch. Prinzipiell kann man den Unterschenkel um 5 bis 7 cm pro Vorgang verlängern. Falls weitere Verlängerungen erforderlich sind, werden diese in Abstand von 4 Jahren vorgenommen. So kann man Längenunterschiede von 20 – 25 cm ausgleichen und beheben.

Lebensplan:

Alter 2 Jahre – Fußunterstellungsoperation (SUPER Ankle)

Alter 3 Jahre – Kniestabilisierung (Super Knie)

Alter 4 Jahre – Unterschenkelverlängerung  # 1 – ca. 5 cm.

Alter 8 Jahre – Unterschenkelverlängerung # 2 – ca. 7 cm.

Alter 12 Jahre  – Unterschenkelverlängerung # 3 – ca. 7-9  cm.

Der angeborene Reduktionsdefekt des Oberschenkels wird „Femurdefizit“ genannt (PFFD, CFD). Die Ausprägung ist sehr variabel. In leichteren Fällen ist der Oberschenkel nur ein Paar Zentimeter kürzer und kann mit einer der üblichen Verlängerungsmethoden (Magnetnagel, Fixateur externe) verlängert werden. Bei den schweren Formen bestehen eine Oberschenkelverkürzung von mehreren Zentimetern und in der Regel eine Verbiegung des Oberschenkelknochens mit unterentwickeltem und instabilem Hüftgelenk. Es kann sogar vorkommen, dass zwischen dem oberen und dem mittlerem Oberschenkelknochenabschnitt eine Knochenlücke, gefüllt mit Knorpel und Bindegewebe anstelle von Knochen, besteht (Pseudarthrose). Die Behandlungsstrategie basiert auf einer operativen Rekonstruktion und Stabilisierung des Hüftgelenkes, die Behebung der Pseudarthrose und die Begradigung der Oberschenkelachse. Die Standardoperation, die wir durchführen, wird SUPER Hip Prozedur genannt und ist sehr komplex, da gleichzeitig mehrere Komponenten der Fehlbildung angegangen werden (Weichteile, Hüftpfanne, Oberschenkel). Erst einige Monate später, wenn der Knochen gut zusammengewachsen ist, kann die Oberschenkelverlängerungsprozedur(-en) zum Ausgleich der Beinlänge erfolgen.

Tibia Pseudarthrose

Die angeborene Tibiapseudarthrose ist eine anlagebedingte Störung der Unterschenkelverknöcherung. Es kann entweder isoliert nur das Schienbein oder kombiniert Schien- und Wadenbein betroffen sein. Direkt nach der Geburt fällt eine Unterschenkelverbiegung nach vorne und nach außen auf. Häufig entsteht der täuschende Eindruck der Spitzfußstellung. Die Verbiegung nimmt im Laufe der Zeit zu, und selbst wenn anfangs die Schienbeinkontinuität noch nicht komplett unterbrochen ist, kommt es in der Regel nach Aufrichten des Kindes zu einem Knochenbruch (Fraktur). Nicht nur die lasttragende Knocheneigenschaften sind beeinträchtigt sondern auch die Knochenheilungsprozesse. Deshalb wachsen die Knochenfragmente nicht zusammen, es entsteht ein Falschgelenk. Der Unterschenkel wird instabil, eine normale Belastung ist nicht möglich.

Untersuchung

Die Diagnose wird mit einer Röntgenaufnahme gestellt. Wichtig zu beachten ist, dass ca. 50 % der Kinder mit einer Tibiapseudarthrose auch an einer Neurofibromatose Typ 1 (NF1) erkrankt sind. Die Patienten weisen typische Hautveränderungen - bekannt als „Café au lait“-Flecken - auf, die schon im Kleinkindalter auffallen.

Behandlung

Solange der Knochen noch nicht spontan gebrochen ist, wird das Kind mit einer Schutzschiene versorgt (Unterschenkelorthese). Diese soll ständig getragen werden, um einen Bruch zu vermeiden. Wenn ein Knochenbruch vorliegt, ist eine operative Behandlung die Methode der Wahl. Hierbei wird das erkrankte Knochengewebe entfernt und die Knochenfragmente, die mit einem Knochenmarknagel zusammengehalten werden, aufeinandergestellt. Es ist mit einem langwierigen Knochenheilungsprozess zu rechnen, daher werden schon bei der Primäroperation Eigenknochen und/oder knochenbildende Substanzen angebracht, um die Knochenheilung zu fördern. Selbst nach erreichter Heilung der Pseudarthrose wird bis zum Wachstumsende  das Tragen einer Schutzschiene erforderlich, um einen erneuten Knochenbruch zu verhindern.

Osteogenesis imperfecta "Glasknochenkrankheit"

Bei der Osteogenesis imperfecta ist das Knochengerüst von Natur aus so verändert, dass deine Knochen sehr hart, aber auch sehr zerbrechlich sind (ähnlich wie das Glas, daher „Glasknochenkrankheit“). Obwohl die meisten Kinder Medikamente für den Knochenstoffwechsel bekommen, sind in manchen Fällen die Knochen nicht stark genug und können selbst ohne starke Krafteinwirkung brechen.

Untersuchung

Die Untersuchung beinhaltet die Überprüfung der Bewegungsausmaße der Gelenke, der Funktion und der Achsenstellung der Extremitäten sowie der Wirbelsäule. In der Regel wird auch eine Röntgenuntersuchung durchgeführt. In regelmäßigen abständen wird auch die Knochendichte und den Knochenstoffwechsel kontrolliert.

Behandlung

Um die Anzahl der Knochenbrüche zu verringern ist in vielen Fällen eine medikamentöse Therapie mit Bisfosfonate angesagt. Das sind Medikamente die über eine Infusion verabreicht werden um den Knochenabbau zu hemmen und somit deine Knochen stärker machen. Je nach Alter des Kindes wird die Infusionstherapie im Rahmen eines kurzen stationären Aufenthaltes oder ambulant durchgeführt.

Um deinen Knochen widerstandsfähiger und belastbarer zu machen oder aber auch zu stabilisieren, wenn er schon gebrochen ist, kann man spezielle Stahlnägel im Inneren deines Knochens einbringen. Der Nagel dient als Lastträger, unterstützt deinen Knochen und verhindert, dass er sich verbiegt oder wieder bricht. Obwohl die Wachstumsfugen überbrückt sind, passt sich die Nagellänge automatisch an das Knochenwachstum an, indem die Nagelteile im Teleskopprinzip auseinandergleiten (FD Nagel). Mit dieser Technik kann man den Oberarm, den Oberschenkel und den Unterschenkel versorgen.