Behandlung
Der erste Schritt ist die Fußunterstellungsoperation in der SUPER Ankle Technik, die am besten im Alter von 2 Jahren stattfinden sollte. Hier wird das Sprunggelenk so rekonstruiert, dass der Fuß unter die Belastungsachse des Beines gestellt und gleichzeitig die Unterschenkelverbiegung behoben wird. In einer zweiten Operationssitzung nach ca. 1 Jahr wird dann, falls notwendig, die Knieinstabilität mittels einer Kreuzbandersatzoperation (SUPER Knie Prozedur) angegangen. Erst nachdem der Fuß unterstellt ist und das Knie stabilisiert ist, kann das verkürzte Bein verlängert werden. Die erste Verlängerungsprozedur führen wir im Alter von 4 Jahren durch. Prinzipiell kann man den Unterschenkel um 5 bis 7 cm pro Vorgang verlängern. Falls weitere Verlängerungen erforderlich sind, werden diese in Abstand von 4 Jahren vorgenommen. So kann man Längenunterschiede von 20 – 25 cm ausgleichen und beheben.
Lebensplan:
Alter 2 Jahre – Fußunterstellungsoperation (SUPER Ankle)
Alter 3 Jahre – Kniestabilisierung (Super Knie)
Alter 4 Jahre – Unterschenkelverlängerung # 1 – ca. 5 cm.
Alter 8 Jahre – Unterschenkelverlängerung # 2 – ca. 7 cm.
Alter 12 Jahre – Unterschenkelverlängerung # 3 – ca. 7-9 cm.
Der angeborene Reduktionsdefekt des Oberschenkels wird „Femurdefizit“ genannt (PFFD, CFD). Die Ausprägung ist sehr variabel. In leichteren Fällen ist der Oberschenkel nur ein Paar Zentimeter kürzer und kann mit einer der üblichen Verlängerungsmethoden (Magnetnagel, Fixateur externe) verlängert werden. Bei den schweren Formen bestehen eine Oberschenkelverkürzung von mehreren Zentimetern und in der Regel eine Verbiegung des Oberschenkelknochens mit unterentwickeltem und instabilem Hüftgelenk. Es kann sogar vorkommen, dass zwischen dem oberen und dem mittlerem Oberschenkelknochenabschnitt eine Knochenlücke, gefüllt mit Knorpel und Bindegewebe anstelle von Knochen, besteht (Pseudarthrose). Die Behandlungsstrategie basiert auf einer operativen Rekonstruktion und Stabilisierung des Hüftgelenkes, die Behebung der Pseudarthrose und die Begradigung der Oberschenkelachse. Die Standardoperation, die wir durchführen, wird SUPER Hip Prozedur genannt und ist sehr komplex, da gleichzeitig mehrere Komponenten der Fehlbildung angegangen werden (Weichteile, Hüftpfanne, Oberschenkel). Erst einige Monate später, wenn der Knochen gut zusammengewachsen ist, kann die Oberschenkelverlängerungsprozedur(-en) zum Ausgleich der Beinlänge erfolgen.
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