Spina bifida

Eine Spina bifida ist eine angeborene Fehlbildung der knöchernen Wirbelsäule und des Rückenmarks, die meist im unteren Bereich der Wirbelsäule auftritt. Der Begriff bedeutet „Spaltwirbel“, umgangssprachlich werden solche Fehlbildungen auch „ offener Rücken“ genannt. Spina bifida treten in unterschiedlichen Formen auf, die sich in Schweregrad und Auswirkung teilweise stark unterscheiden. Insgesamt ist ca. eines von 2.000 Neugeborenen betroffen.

Entstehung

Zwischen dem 22. und 28. Tag der Entwicklung eines Embryos entsteht das sogenannte Neuralrohr, aus dem sich später Wirbelsäule, Rückenmark und Rückenmarkshäute entwickeln. In dieser Zeit können verschiedene Störungen dazu führen, dass das Neuralrohr nur unvollständig verschlossen wird – im betroffenen Bereich fehlen dann später die Dornfortsätze der Wirbelbögen, die das Rückenmark normalerweise von hinten umschließen. Auch unterschiedliche Fehlbildungen des Rückenmarks und seiner Hüllen können auftreten.

Formen

Die leichteste Form ist ein sogenannter Dermalsinus. Bei dieser kanalartigen Verbindung zwischen Hautoberfläche und Rückenmarkskanal ist ein neurochirurgischer Verschluss nötig, da sie eine Eintrittspforte für Keime sein und Infektionen der Hirnhäute auslösen kann.

Wenn die Wirbelbögen gespalten, Rückenmark und Hirnhäute aber nicht betroffen sind, sprechen Mediziner vom „verborgenen Spaltwirbel“ bzw. der „Spina bifida occulta“. Diese Form kann Probleme wie eine schnelle Ermüdung der Beine oder Störungen bei der Entleerung der Blase verursachen, kann aber auch ganz ohne Beschwerden bleiben.

Eine „Spina bifida aperta“ bzw. ein „offener Spaltwirbel“ betrifft auch Hirnhäute bzw. Rückenmark und Hirnhäute. Rückenmarksgewebe und Hirnhäute sind oft sackartig vorgewölbt und nicht geschützt im Wirbelkanal. Hier werden wiederum zwei Formen unterschieden: Bei sogenannten Meningozelen ist das Rückenmark gesund, meist treten keine Symptome auf. Hier wird dann in den ersten Lebenstagen der offene Wirbelkanal operativ verschlossen. Ist das Rückenmark mit betroffen, sprechen Mediziner von einer Myelomeningozele bzw., wenn das Rückenmark völlig frei liegt, von einer Myelozele. Ist das Rückenmark von der Fehlbildung betroffen, entsteht in der Regel eine unterschiedlich stark ausgeprägte Querschnittslähmung. Je nach Höhe der Spaltbildung bestehen oft Lähmungen und Empfindungsstörungen der Beine, meist sind auch die Funktion von Blase und Darm eingeschränkt bzw. gestört. Darüber hinaus sind offene Spaltwirbel oft auch mit Störungen des Hirnwasserkreislaufs verbunden: Ist der Abfluss des Nervenwassers vom Gehirn zum Rückenmarkskanal gestört, kommt es zu einem Hydrocephalus bzw. Wasserkopf. Wenn Teile des Kleinhirns in den Rückenmarkskanal hineinragen, sprechen Mediziner von einer „Arnold-Chiari-Fehlbildung“. Wenn diese Teile des Gehirns im knöchernen Hinterhauptsloch eingeklemmt werden, hat dies lebensbedrohliche Einschränkungen z.B. der Atemtätigkeit zur Folge.

Diagnose

Eventuell kann schon während der Schwangerschaft ein Verdacht auf eine spina bifida entstehen, der dann vom Gynäkologen bzw. Pränatalmediziner abgeklärt wird. Nach der Geburt setzen wir bildgebende Verfahren wie MRT und Ultraschall ein, um die Spaltbildung sowie begleitende Veränderungen in Hirnstamm und Kleinhirn beurteilen zu können.

Behandlung

Die Behandlung von Kindern mit einer Spina bifida ist immer individuell und richtet sich nach den jeweiligen Ausprägungen und Symptomen.

In jedem Fall benötigen Patienten mit Spina bifida ein interdisziplinäres Behandlungskonzept, für das im Altonaer Kinderkrankenhaus neben der Orthopädie auch Neuropädiatrie,Kinderchirurgie, Nephrologie und Neurochirurgie zur Verfügung stehen. Unsere Abteilung für Kinderorthopädie versorgt betroffene Kinder in Kooperation mit ortsansässigen Firmen für Orthopädietechnik mit den entsprechenden Hilfsmitteln und führt darüber hinaus operative Behandlungen von Kontrakturen / Versteifungen, Fehlbildungen der Füße und Gelenke sowie Aufrichtungen von Fehlbildungen der Wirbelsäule durch.

Verschluss des Neuralrohrdefektes und Behandlung eines Hydrocephalus

Nach der Geburt muss üblicherweise der Defekt des Neuralrohrs verschlossen werden. Dies übernehmen ebenso wie eine eventuell erforderliche Behandlung eines Hydrocephalus (Wasserkopf) unsere Neurochirurgen. Um die Beweglichkeit zu erhalten, setzt auch die physiotherapeutische Behandlung so früh wie möglich ein.

Physiotherapie und orthopädische Hilfsmittel

Die physiotherapeutische Behandlung setzt so früh wie möglich ein. Das Training zum Umgang mit Hilfsmitteln ist ein wichtiger Bestandteil der Physiotherapie in den ersten Lebensjahren. Die Physiotherapie wirkt außerdem darauf hin, dass die gelähmten bzw. versteiften Gelenke durch passive Dehnung beweglich bleiben. Eine Kräftigung der nicht gelähmten Muskeln ist hingegen nicht nötig, da diese meist von allein sehr gut ausgebildet sind.

Um Muskelverkürzungen und Gelenkfehlstellungen zu vermeiden, versorgen wir alle Kinder mit stärkeren Lähmungserscheinungen mit Lagerungsschienen, die in der Nacht getragen werden. Die meisten Kinder nehmen die Lagerungsschienen ebenso wie Funktionsorthesen – also medizinische Hilfsmittel zur Stabilisierung, Entlastung oder Führung – sehr gut an. Die Mehrheit der betroffenen Kinder erhält nach dem ersten Lebensjahr Funktionsschienen, mit denen sie das unterstützte Stehen, ggf. auch Gehen, erlernen.

Gipstherapie und Operationen

Oft bestehen schon bei der Geburt erhebliche Fehlbildungen von Füßen bzw. Knie- oder Hüftgelenken. Eine Gipstherapie, bei der Gelenke durch Gipsverbände schrittweise in eine korrigierte Haltung gezwungen werden, empfehlen wir bei Kindern mit Gefühlsstörungen nur mit großer Vorsicht. In jedem Fall sollte aber eine physiotherapeutische Behandlung, ggf. unterstützt durch abnehmbare Schienen, erfolgen. Operative Korrekturen von Fußdeformitäten sollten nur ausnahmsweise schon im ersten Lebensjahr erfolgen.

Insgesamt sind orthopädische Operationen in der Regel erst erforderlich, wenn das Kind allein oder unterstützt durch Hilfsmittel in eine vertikale Position kommen möchte. Zu diesem Zeitpunkt sollten neben den Fußdeformitäten auch Kontrakturen der Hüfte und / oder Kniegelenken operativ behandelt werden. Ob eine eventuelle Hüftdysplasie bzw. Hüftluxation (instabiles bzw. abgerutschtes Hüftgelenk) operiert werden muss, hängt stark vom Einzelfall ab: Kinder, die ihre Knie nicht aktiv strecken können, benötigen keine zentrierten Hüftgelenke – in diesen Fällen können wir also auf eine operative Behandlung verzichten.

Fortschreitende Fehlbildungen / Verkrümmung der Wirbelsäule

Wenn trotz guter physiotherapeutischer Behandlung und Versorgung mit Hilfsmitteln fortschreitenden Fehlbildungen oder Verkrümmungen der Wirbelsäule auftreten, können Abweichungen im Bereich des Rückenmarkkanals dafür verantwortlich sein. Diese Anomalien können sich auch durch Schmerzen in den Beinen, Entwicklung einer spastischen Lähmung, Änderung des Lähmungsgrades oder zunehmende Gefühlsstörung mit Veränderung der Blasen- und Darmfunktion zeigen.

In solchen Fällen müssen wir die Ursache durch weitere Untersuchungen sowie eine Magnetresonanztomographie abklären.

Symptome und Untersuchungsergebnisse besprechen wir in abteilungsübergreifenden Teams, um alle Aspekte zu berücksichtigen und so eine genaue Diagnose stellen und die weitere Behandlung entsprechend planen zu können

Fortschreitende Wirbelsäulendeformitäten

Fortschreitende Fehlbildungen der Wirbelsäule (Kyphose, Skoliosen) sind durch konservative (also nicht-operative) Maßnahmen wie Krankengymnastik oder Korsett nicht aufzuhalten. Während man früher Korrekturoperationen an der Wirbelsäule erst nach Abschluss des Wachstums durchführte, können wir diese Operationen dank modernster Operationstechniken und Implantate schon deutlich früher mit großer Sicherheit und hohem Erfolg durchführen.

Kyphosen („Buckel“) korrigieren wir heute schon bei Kindern zwischen dem fünften und siebten Lebensjahr. Bei einer Krümmung ab 50 Grad operieren wir auch fortschreitende Skoliosen (Seitneigung / Verdrehung der Wirbelsäule) bei jungen Patienten. Eine frühzeitige Operation macht es möglich, die Wirbelsäule wieder zu begradigen und auf eine Versteifung des Überganges zwischen Lendenwirbelsäule und Kreuzbein zu verzichten.

Liebe Eltern,

in der orthopädischen Abteilung des Altonaer Kinderkrankenhauses behandeln wir alle Probleme am Bewegungsapparat, die bei Kindern mit Spina bifida auftreten können. Durch die interdisziplinäre Zusammenarbeit mit den weiteren Abteilungen unserer Klinik können wir eine bestmögliche Versorgung von Kindern mit unterschiedlichen Schweregraden einer spina bifida sicherstellen. Gern beraten wir Sie in unserer orthopädischen Sprechstunde.