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Etwa eines von 4.000 Kindern leidet an der Hirschsprungkrankheit, einer angeborenen Fehlbildung des Darms. Beim Morbus Hirschsprung – benannt nach dem Arzt Harald Hirschsprung, der die Krankheit zum ersten Mal beschrieb –fehlen Nervenzellen im Darm. Dadurch bewegt sich der Darm nicht, so dass der Stuhl nicht in Richtung Darmausgang transportiert wird. Der Darminhalt staut sich und es kommt es zu dauerhafter Verstopfung, die im schlimmsten Fall zu einem Darmverschluss führen kann. Die Erkrankung betrifft immer den Enddarm, kann aber von dort aus unterschiedlich weit im Darm oder sogar bis zum Magen-Darm-Trakt ausgebreitet sein. 

Untersuchung

Da es sich um eine angeborene Fehlbildung handelt, wird die Hirschsprung-Krankheit oft schon beim Neugeborenen festgestellt – zum Beispiel wenn das Kindspech (der erste Stuhlgang) nicht wie üblich in den ersten 48 Lebensstunden abgeht. Bei anderen Kindern wiederum fällt die Erkrankung erst mit der Umstellung von Muttermilch auf Beikost auf, da die Kinder dann festeren Stuhl entwickeln und es dadurch vermehrt zu der typischen Verstopfung kommt. Bei einigen wenigen Kindern  bemerkt man die Erkrankung erst später. Dann sind häufige Verstopfungen, die sich mit Medikamenten nicht behandeln lassen, typisch.
Bei Neugeborenen und Säuglingen ist ein dicker, aufgeblähter Bauch ein erstes Anzeichen. Beim Abtasten des Bauches sind eventuell harte Stuhlballen oder erweiterte Dickdarmabschnitte tastbar. Um festzustellen, ob es sich tatsächlich um eine  Hirschsprung-Erkrankung handelt, führen wir weitere Untersuchungen durch:

  • Durch eine Röntgenaufnahme des Darms können wir die typische Erweiterung des Darmes über dem kranken Darmsegment erkennen und erhalten Anhaltspunkte darüber, wie lang der vom Morbus Hirschsprung betroffene Darmabschnitt ist. Damit der Darm auf der Röntgenaufnahme zu sehen ist, bringen wir über einen dünnen Schlauch ein Kontrastmittel in den Darm ein (Kolonkontrasteinlauf).  Da die Röntgenaufnahme aber kein zweifelsfreies Untersuchungsergebnis ermöglicht, ist als Ergänzung eine Gewebeprobe unbedingt erforderlich.
  • Biopsie (Gewebeprobe): Um den Verdacht auf eine Hirschsprung Erkrankung zu sichern, ist es nötig, eine Gewebeprobe mikroskopisch und mit Hilfe spezieller chemischer Tests zu untersuchen. Nur so kann das Fehlen der entsprechenden Nervenzellen / Nervenfasern  zweifelsfrei festgestellt werden.  Die Gewebeprobe entnehmen wir entweder aus dem Enddarm mit Zugang über den Anus oder laparoskopisch (also mit Hilfe eines kleinen Schnittes in der Bauchdecke). Beide Arten der Entnahme erfordern eine kurze Narkose, können aber ambulant durchgeführt werden.


Behandlung

Ist ein Morbus Hirschsprung sicher diagnostiziert, muss er mit Hilfe einer Operation behandelt werden. Das Ziel der Operation ist es, die betroffenen Darmanteile – also diejenigen, in denen die Nervenzellen fehlen – vollständig zu entfernen („Resektion“). Anschließend verbinden wir den funktionierenden Darm mit dem verbleibenden kurzen Stück des Enddarms („Anastomose“). Je nach Ausbreitung des Morbus Hirschsprung nutzen wir verschiedene Operationsverfahren, die wir Ihnen im Vorgespräch zur Operation ausführlich erläutern. Da der Enddarm immer befallen ist, muss immer auch im Bereich des Analkanals bzw. des Schließmuskels operiert werden. Damit die Kontinenz des Kindes erhalten bleibt, darf der Schließmuskel keinesfalls verletzt werden – dies erfordert einen erfahrenen, spezialisierten Operateur.

Nach der Operation

Durch die Entfernung der betroffenen Darmabschnitte ist der Morbus Hirschsprung geheilt. Da aber auch noch Jahre nach der Operation Probleme wie Verstopfung oder eine Engstelle an der Verbindung der Darmabschnitte entstehe n können, empfehlen wir regelmäßige Kontrollen bis zum Abschluss des Wachstums. Je mehr Darm befallen war und entfernt werden musste, desto intensiver sollten Kontrollen und Nachsorge ausfallen.

In unserer Nachsorgesprechstunde betreuen wir alle Patienten nach einer Operation. Mussten wir besonders viel Darm entfernen, kann es gegebenenfalls zu Ernährungsstörungen kommen, die wir dann gemeinsam mit unseren Kollegen der Pädiatrischen Gastroenterologie im Interdisziplinären Zentrum für Darm- und Ernährungsstörungen behandeln.

Sprechstunde

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Nachsorge-Sprechstunde

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Bitte beachten Sie, dass Sie eine Überweisung vom niedergelassenen Kinderarzt benötigen.

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