Die angeborene Unterentwicklung des Unterschenkels wird „Fibuläre Hemimelie“ genannt. Die Ausprägung ist sehr variabel. Bei der milden Form ist lediglich eine leichte Beinverkürzung auffällig. Bei den moderaten und der schweren Formen kann das Wadenbein stark unterentwickelt sein oder sogar komplett fehlen. Das vorhandene Schienbein ist verkürzt und meistens auch verbogen. Es kann ein X-Bein, eine Knieinstabilität, eine Beinverkürzung von mehreren Zentimetern oder in vielen Fällen eine Fußdeformität aufgrund einer Fußunterentwicklung bestehen. Die Behandlung der schweren Formen ist sehr komplex und erfordert mehrere Rekonstruktionseingriffe zur Begradigung der Beinsachse, Kniestabilisierung und Beinverlängerung mit dem Ziel, die Belastbarkeit und Funktionsfähigkeit wiederzuerlangen.
Die Untersuchung beinhaltet die Überprüfung der Bewegungsausmaße der Gelenke, der Funktion und der Achsenstellung der Extremitäten. In der Regel wird auch eine Röntgenuntersuchung durchgeführt. Die Bilder werden am gleichen Tag ausgewertet und die Befunde direkt besprochen. Man kann somit ohne Verzögerung ein Therapieplan erstellen.
Der erste Schritt ist die Fußunterstellungsoperation in der SUPER Ankle Technik, die am besten im Alter von 2 Jahren stattfinden sollte. Hier wird das Sprunggelenk so rekonstruiert, dass der Fuß unter die Belastungsachse des Beines gestellt und gleichzeitig die Unterschenkelverbiegung behoben wird. In einer zweiten Operationssitzung nach ca. 1 Jahr wird dann, falls notwendig, die Knieinstabilität mittels einer Kreuzbandersatzoperation (SUPER Knie Prozedur) angegangen. Erst nachdem der Fuß unterstellt ist und das Knie stabilisiert ist, kann das verkürzte Bein verlängert werden. Die erste Verlängerungsprozedur führen wir im Alter von 4 Jahren durch. Prinzipiell kann man den Unterschenkel um 5 bis 7 cm pro Vorgang verlängern. Falls weitere Verlängerungen erforderlich sind, werden diese in Abstand von 4 Jahren vorgenommen. So kann man Längenunterschiede von 20 – 25 cm ausgleichen und beheben.
Lebensplan:
Alter 2 Jahre – Fußunterstellungsoperation (SUPER Ankle)
Alter 3 Jahre – Kniestabilisierung (Super Knie)
Alter 4 Jahre – Unterschenkelverlängerung # 1 – ca. 5 cm.
Alter 8 Jahre – Unterschenkelverlängerung # 2 – ca. 7 cm.
Alter 12 Jahre – Unterschenkelverlängerung # 3 – ca. 7-9 cm.
Der angeborene Reduktionsdefekt des Oberschenkels wird „Femurdefizit“ genannt (PFFD, CFD). Die Ausprägung ist sehr variabel. In leichteren Fällen ist der Oberschenkel nur ein Paar Zentimeter kürzer und kann mit einer der üblichen Verlängerungsmethoden (Magnetnagel, Fixateur externe) verlängert werden. Bei den schweren Formen bestehen eine Oberschenkelverkürzung von mehreren Zentimetern und in der Regel eine Verbiegung des Oberschenkelknochens mit unterentwickeltem und instabilem Hüftgelenk. Es kann sogar vorkommen, dass zwischen dem oberen und dem mittlerem Oberschenkelknochenabschnitt eine Knochenlücke, gefüllt mit Knorpel und Bindegewebe anstelle von Knochen, besteht (Pseudarthrose). Die Behandlungsstrategie basiert auf einer operativen Rekonstruktion und Stabilisierung des Hüftgelenkes, die Behebung der Pseudarthrose und die Begradigung der Oberschenkelachse. Die Standardoperation, die wir durchführen, wird SUPER Hip Prozedur genannt und ist sehr komplex, da gleichzeitig mehrere Komponenten der Fehlbildung angegangen werden (Weichteile, Hüftpfanne, Oberschenkel). Erst einige Monate später, wenn der Knochen gut zusammengewachsen ist, kann die Oberschenkelverlängerungsprozedur(-en) zum Ausgleich der Beinlänge erfolgen.
Liebe Eltern,
für einen Termin in unseren Sprechstunden benötigen wir eine Überweisung durch einen Orthopäden oder Chirurgen. Bei Kindern mit Behinderungen (z.B. Zerebralparese) oder auch bei angeborenen Deformitäten , seltenen Erkrankungen und Skoliosen über 20° reicht eine Überweisung durch den Kinderarzt. Bitte bringen Sie diese ebenso mit wie eventuell bereits vorhandene Röntgen-, MRT- oder CT-Bilder.
Herr Dr. Mladenov verfügt über eine KV-Ermächtigung zur Indikationsstellung für operative Versorgungen aller Krankheitsbilder der Osteogenesis imperfecta "Glasknochenkrankheit" und bei angeborenen Fehlbildungen "Reduktionsdefekten". Für Privatpatienten bestehen keine Einschränkungen.
Terminvergabe:
Email: zentralambulanz1@kinderkrankenhaus.net
Tel.: 040 88908 702
Nach Vereinbarung.
Tel.: 040 88 908 702
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